Síndrome y enfermedad de Cushing

El síndrome de Cushing es un conjunto de trastornos clínicos causados por un aumento crónico de las concentraciones sanguíneas de cortisol por cualquier causa.

La enfermedad de Cushing se refiere a una hiperfunción de la corteza suprarrenal estimulada por un exceso de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) por la hipófisis y suele ser secundaria a:

• Edema hipofisiario (E24.0).
• Síndrome de ACTH ectópica (E24.3): tumor no hipofisario (como un carcinoma de pulmón).
• Iatrogénica (E24.2). Administración de ACTH con fines terapéuticos.

La hiperfunción suprarrenal independiente de la ACTH suele deberse a:

• La administración terapéutica de corticoides.
• Presencia de adenomas o carcinomas suprarrenales.
• Displasia suprarrenal.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

• Rostro en forma de luna llena.
• Obesidad troncal con extremidades delgadas.
• Panículos adiposos supraclaviculares y nucal prominentes (giba de búfalo).
• Debilidad.
• Hematomas.
• Piel delgada y atrófica con cicatrización dificultosa.
• Estrías abdominales de color púrpura.
• Con frecuencia: HTA, litiasis renal, osteoporosis, intolerancia a la glucosa, inmunodepresión y trastornos mentales.
• En niños, es característica la detención del crecimiento.
• En mujeres, aumento de la producción de andrógenos con irregularidad menstrual, hipertricosis, alopecia y otros signos de virilización.

DIAGNÓSTICO

Se sospecha en pacientes con signos y síntomas característicos y cortisolemia elevada. La confirmación y determinación de la causa, suele requerir estudios hormonales:

• Concentración urinaria de cortisol libre.
• Prueba de supresión con dexametasona.
• Niveles de cortisol sérico o salival a la medianoche.
• Concentraciones séricas de ACTH.

Y pruebas de apoyo al diagnóstico por la imagen: TAC, RM (en embarazadas), gammagrafía o PET.

TRATAMIENTO

Depende de la causa:

• Administración de potasio (o fármacos ahorradores de potasio como la espironolactona).
• Inhibidores suprarrenales como la metirapona, el mitotano, o el ketoconazol.
• Cirugía o radioterapia para eliminar los tumores hipofisarios, suprarrenales o productores de ACTH ectópica.
• A veces, somatostatina, agonistas de la dopamina o mifepristona.
• Dieta hiperproteica en todos los casos.