Cardiopatías congénitas (CC) frecuentes

Es toda anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos como consecuencia de una alteración ocurrida durante el desarrollo embrionario (normalmente entre la 3ª y la 10ª semana de gestación).

Las CC son las malformaciones fetales más frecuentes, con una incidencia de 10-12/% de los recién nacidos vivos y pueden tener una causa genética, ambiental o multifactorial.

Actualmente, la mayoría se pueden diagnosticar de forma prenatal mediante una ecocardiografía fetal. Sin embargo, otras sólo pueden detectarse después del nacimiento, lo que hace necesaria la valoración del RN en los primeros meses de vida. Sus signos clínicos más característicos son la cianosis, taquipnea, soplos y pulso alterado.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS MÁS FRECUENTES

Las CC se dividen en tres grandes grupos:

1. CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA

Es un grupo de CC en que los síntomas vienen condicionados por un hiperflujo pulmonar.

1.1. Comunicación interventricular (CIV)

Es un defecto del septo interventricular, lo que hace que la sangre del VI vuelva al VD a causa de la mayor presión del primero. Esto provoca que el VD bombee un volumen de sangre excesivo hacia los pulmones, aumentando la presión en las arterias pulmonares.

Suele darse asociadas a otras CC como tetralogía de Fallot, canal atrioventricular y transposición de grandes arterias.

1.2. Comunicación interauricular (CIA)

Es un cierre incompleto del septo interauricular, que permite el paso de sangre entre ambas aurículas. Las consecuencias hemodinámicas dependerán de la localización, tamaño y de la asociación con otras CC.

1.3 Ductus arterial persistente (PDA)

En la circulación fetal, el ductus conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente, llevando la mayor parte de la sangre desde el VD a la aorta descendente. O sea, que sólo un 10% del flujo que sale del VD se dirige al pulmón.

En el período postnatal, el ductus se cierra, en un primer momento de forma funcional y, posteriormente, de forma definitiva (entre los 20-30 días de vida).

En el PDA, el ductus permanece abierto en el periodo postnatal del RN a término.

2. CARDIOPATÍAS OBSTRUCTIVAS

Incluye las CC que cursan con obstrucción al flujo de salida ventricular.

2.1 Estenosis pulmonar (EP)

Consiste en la fusión de las comisuras de las valvas en la válvula pulmonar, lo que provoca una obstrucción a la eyección del VD.

En otras ocasiones, el problema es una válvula displásica, lo que hace que la sangre refluya desde la arteria pulmonar al VD (atresia pulmonar).

2.2 Estenosis aórtica válvular (EAº)

Es una malformación de la válvula aórtica que obstruye la salida de la sangre del VI.

La causa más frecuente es la fusión o ausencia de una de las valvas de la bicúspide y, que a veces, se presenta como una falsa comisura.

Es frecuente que esté asociada a más de un tipo de obstrucción izquierda, especialmente la CºAº, estenosis subaórtica y anomalías de la válvula mitral.

2.3 Coartación aórtica (CºAº)

En esta afección, la aorta se estenosa, dificultando el flujo sanguíneo hacia la parte baja del cuerpo e incrementando la presión arterial por encima de la constricción.

Suele estar provocada por una hipertrofia de la capa media de la aorta, que protuye hacia la luz y suele localizarse en la zona del cierre del ductus.

Por lo general, no hay síntomas en el nacimiento, pero se suelen desarrollar a partir de la primera semana de vida (HTA e insuficiencia cardíaca congestiva). La decisión habitual suele ser la cirugía.

2.4 Atresia de tricúspide

La válvula tricúspide está completamente bloqueada, por lo que no fluye sangre desde la AD hacia el VD. La atresia de tricúspide se caracteriza por un VD pequeño, una circulación pulmonar disminuida y cianosis.

Con frecuencia, es necesario una cirugía de derivación para aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones.

3. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS

3.1 Tetralogía de Fallot

Afección que se caracteriza por la asociación de 4 defectos:

1. Una abertura anormal o comunicación interventricular que permite que la sangre pase del VD al VI sin pasar por los pulmones
2. Una estenosis de la válvula pulmonar que bloquea parcialmente el flujo de sangre desde el VD hacia los pulmones.
3. Hipertrofia ventricular derecha.
4. “Acabalgamiento” de la aorta (que pasa directamente por encima de la comunicación interventricular).

Las consecuencias hemodinámicas de la tetralogía de Fallot, dependen del grado de obstrucción pulmonar. Así, si hay una EP leve, el flujo de sangre irá de izquierda-derecha a través de la CIV; mientras que, si hay una obstrucción importante a la salida del flujo pulmonar, habrá un flujo predominante de derecha-izquierda, que dará lugar a cianosis.

3.2 Transposición de las grandes arterias.

Las posiciones de las arterias pulmonar y la aorta están invertidas, por lo que:

1. La aorta se origina en el VD; por lo que la mayor parte de la sangre sistémica que vuelve al corazón, lo hace sin pasar primero por los pulmones.
2. Como la arteria pulmonar sale del VI; la mayor parte de la sangre que vuelve de los pulmones regresa nuevamente a ellos.

3.3 Tronco arterial

Durante el desarrollo fetal normal, la aorta y la arteria pulmonar comienzan como un vaso sanguíneo individual para luego dividirse en dos arterias separadas.

El tronco arterial se produce cuando el gran vaso individual no se separa por completo, dejando una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar.

3.4 Doble salida ventricular derecha (DSVD)

Una forma compleja de CC, en la que tanto la aorta como la arteria pulmonar están conectadas al ventrículo derecho.