El síndrome de Cushing es un conjunto de trastornos clínicos causados por un aumento crónico de las concentraciones sanguíneas de cortisol por cualquier causa.
La enfermedad de Cushing se refiere a una hiperfunción de la corteza suprarrenal estimulada por un exceso de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) por la hipófisis y suele ser secundaria a:
- Edema hipofisiario (E24.0).
- Síndrome de ACTH ectópica (E24.3): tumor no hipofisario (como un carcinoma de pulmón).
- Iatrogénica (E24.2). Administración de ACTH con fines terapéuticos.
La hiperfunción suprarrenal independiente de la ACTH suele deberse a:
- La administración terapéutica de corticoides.
- Presencia de adenomas o carcinomas suprarrenales.
- Displasia suprarrenal.
SIGNOS Y SÍNTOMAS
- Rostro en forma de luna llena.
- Obesidad troncal con extremidades delgadas.
- Panículos adiposos supraclaviculares y nucal prominentes (giba de búfalo).
- Debilidad.
- Hematomas.
- Piel delgada y atrófica con cicatrización dificultosa.
- Estrías abdominales de color púrpura.
- Con frecuencia: HTA, litiasis renal, osteoporosis, intolerancia a la glucosa, inmunodepresión y trastornos mentales.
- En niños, es característica la detención del crecimiento.
- En mujeres, aumento de la producción de andrógenos con irregularidad menstrual, hipertricosis, alopecia y otros signos de virilización.
DIAGNÓSTICO
Se sospecha en pacientes con signos y síntomas característicos y cortisolemia elevada. La confirmación y determinación de la causa, suele requerir estudios hormonales:
- Concentración urinaria de cortisol libre.
- Prueba de supresión con dexametasona.
- Niveles de cortisol sérico o salival a la medianoche.
- Concentraciones séricas de ACTH.
Y pruebas de apoyo al diagnóstico por la imagen: TAC, RM (en embarazadas), gammagrafía o PET.
TRATAMIENTO
Depende de la causa:
- Administración de potasio (o fármacos ahorradores de potasio como la espironolactona).
- Inhibidores suprarrenales como la metirapona, el mitotano, o el ketoconazol.
- Cirugía o radioterapia para eliminar los tumores hipofisarios, suprarrenales o productores de ACTH ectópica.
- A veces, somatostatina, agonistas de la dopamina o mifepristona.
- Dieta hiperproteica en todos los casos.




